Sordità

Sordità

Qual è la struttura dell'orecchio L'orecchio è l'organo che garantisce l'equilibrio del corpo e che permette la percezione dei suoni: infatti è la sede del senso dell'udito. La sua struttura è composta da ossa, nervi, cartilagini, muscoli, ghiandole ceruminose e sebacee e vasi sanguigni e si suddivide in orecchio interno, orecchio medio e orecchio esterno. A sua volta queste parti presentano diversi elementi. L'orecchio esterno è la componente esposta alla vista, posizionata su entrambi i lati del capo e che comprende: - il padiglione auricolare. Si tratta di una struttura in parte in cartilagine che è ricoperta dall'epidermide e che presenta due sporgenze per proteggere il meato acustico esterno, due rime ricurve, il lobo (all'estremità inferiore e in tessuto adiposo) e la conca, cioè l'area concava che ospita l'apertura del condotto uditivo esterno; - il condotto uditivo esterno dalla caratteristica curva a S. Mette in comunicazione la conca con il timpano e ha una lunghezza variabile tra i 2,5 e i 4 cm. Il primo tratto è in cartilagine, il secondo è osseo (bolla timpanica), tuttavia entrambi sono ricoperti di pelle dove si trovano le ghiandole sebacee e quelle ceruminose. Il loro scopo è secernere sostanze in grado di proteggere il condotto e l'otecchio interno da corpi estranei; - legamenti intrinseci per dare forma al padiglione auricolare perché mantengono la cartilagine in sede; - legamenti estrinseci per collegare all'osso la cartilagine; - la faccia esterna del timpano, rivolta verso il condotto uditivo esterno. L'orecchio medio è invece la parte mediana e comprende: - il timpano, una membrana trasparente e sottile dalla forma ovale, composta dalla pars flaccida e dalla pars tensa. Trasmette le vibrazioni sonore dall'estermo alla catena dei tre ossicini; - la cassa cassa timpanica, cioè una zona cava all'interno dell'osso temporale. Qui si trovano la staffa, l'incudine e il martello, cioè i tre ossicini che ricevono le vibrazioni sonore, le amplificano e le trasmettono alla tromba di Eustachio. Queste tre componenti vengono definite come catena perché svolgono una funzione concatenata. Infatti il martello riceve le vibrazioni, le trasmette all'incudine e questa, in sequenza, alla staffa; - la tromba di Eustachio, chiamata anche tuba uditiva. Svolge diversi compiti e mette in comunicazione la cavità timpanica con le cellule mastoidee e la faringe. Deve impedire che i rumori causati dalle funzionalità corporee interferiscano con l'attività del timpano. Inoltre consente di mantenere un livello di pressione adeguata a livello del timpano, sempre per ottimizzarne il funzionamento; - due membrane definite con il nome di finestra ovale e finestra rotonda. Costituiscono l'elemento che separa l'orecchio interno da quello medio. Interagisce con l'endolinfa (liquido che riempie due strutture dell'orecchio interno) per permettere la trasmissione delle vibrazioni sonore provenienti dalla staffa; - il muscolo tensore del timpano e il muscolo stapedio, che favoriscono rispettivamente il movimento del martello e della staffa. In questo modo si ottimizza l'amplificazione e la trasmissione dei suoni. Infine l'orecchio interno si trova proprio all'interno del labirinto osseo, cioè una cavità dell'osso temporale. Le sue componenti sono l'apparato vestibolare (demandato al controllo dell'equilibrio) e la coclea, riempite di endolinfa e immerse nel fluido chiamato perilinfa. Quest'ultima impedisce che le membrane entrino in contatto con l'osso e possano subire danni: da questo punto di vista la sua funzione risulta essere quella di cuscinetto ammortizzante. Invece l'endolinfa garantisce il mantenimento dell'equilibrio e una corretta percezione dei suoni. A sua volta l'apparato vestibolare è formato da: - i canali semicircolari. Si tratta di tre condotti ricurvi, ognuno dei quali forma un angolo retto con gli altri ed è caratterizzato da un'ampolla, una piccola dilatazione; - il vestibolo, composto da due vescicole sovrapposte, una di forma allungata e una sferica. La prima comunica, attraverso la finestra ovale, con la staffa e i canali semicircolari. La seconda, invece, è collegata alla coclea; - otoliti (cristalli di carbonato di calcio) e cellule ciliate immersi nell'endolinfa dei canali semicircolari e del vestibolo, responsabili del mantenimento dell'equilibrio. Invece la coclea è un unico elemento a forma di chiocciola suddivisa in tre camere (scala timpanica, dotto cocleare e scala vestibolare). Il suo compito riguarda la percezione dei suoni grazie all'organo del Corti presente all'interno del dotto cocleare. Composto da cellule ciliate, interagisce con l'endolinfa per recepire le vibrazioni sonore e trasmetterle ai nervi con funzione sensitiva. Le innervazioni dell'orecchio I nervi con funzione uditiva possono essere collegati all'orecchio esterno, all'orecchio medio oppure all'orecchio interno. Nel primo caso si parla del grande nervo auricolare, del nervo auricolotemporale, della branca auricolare del nervo vago (riguardante la conca e il pavimento del condotto uditivo esterno) e il nervo piccolo occipitale. Per quanto riguarda i nervi che interessano l'orecchio medio si ricordano: - una branca del nervo facciale, chiamata corda del timpano. Si estende nella mucosa della cavità timpanica e ha una finzione sensitiva; - una branca del nervo timpanico, chiamata nervo auricolotemporale e che caratterizza la membrana timpanica; - il nervo piccolo petroso nel plessi timpanico e con funzioni sensitive; - i nervi caroticotimpanici superiore e inferiore. Formano una rete di nervi sensitivi nella cavità timpanica; - il nervo grande petroso. Riguarda il plesso timpanico e si caratterizza per avere funzioni sensitive; - la branca motoria del nervo facciale che consente la movimentazione dello stapedio; - il nervo pterigoideo interno che interessa il tensore del timpano. Invece bisogna tenere a mente che l'orecchio interno presenta un solo nervo, definito ottavo nervo cranico oppure vestibolococleare. Parte dal tronco encefalico e si dirama in tre suddivisioni. La sua struttura ne sottolinea l'importanza e interessa l'intero labirinto membranale con funzione sensitiva. I nervi vestibolare superiore e vestibolare inferiore mettono in comunicazione l'encefalo con l'apparato vestibolare e devono trasmettere le vibrazioni sonoro al cervello per essere elaborate. Invece il nervo cocleare trasmette all'encefalo i segnali nervosi provenienti dalla coclea. La funzione uditiva dell'orecchio La funzione principale dell'irecchio risulta essere lo svolgimento del processo di percezione dei suoni e che coinvolge in maniere diversa tutte e tre le componenti. Le onde sonore vengono convogliate attraverso il padiglione auricolare, attraversano il condotto uditivo e l'orecchio medio fino al timpano. Le vibrazioni sonore fanno vibrare questa struttura, che a sua volta innesca la catena dei tre ossicini. I suoni passano dalla staffa alla finestra ovale e alla finestra rotonda e quindi all'orecchio interno. Le vibrazioni suscitano il movimento dell'endolinfa presente nella coclea, così da attivare le cellule dell'organo del Corti, elemento demandato alla conversione delle onde sonore in impulsi nervosi. Questi ultimi vengono raccolti dal nervo cocleare, che li trasmette al lobo temporale del cervello, dove vengono rielaborati e analizzati per poter generare una risposta adeguata. Percezione dei suoni e sordità L'orecchio è strutturato in maniera tale da poter percepire suoni che possiedono soltanto determinate frequenze, cioè che sono compresi tra i 20 Hz e i 20 kHz. Se invece presentano frequenze con valori diversi, non possono essere rilevati. Nel caso in cui le vibrazioni sonore superano i 20 kHz si parla di ultrasuoni. Se invece la frequenza risulta essere inferiore a 20 Hz, le vibrazioni vengono definite infrasuoni. Nella prima eventualità i suoni sono troppo alti per poter essere percepiti dal timpano e dalle componenti dell'irecchio medio e dell'orecchio interno. Nella seconda si verifica l'esatto contrario, cioè si ha a che fare con vibrazioni eccessivamente basse che non fanno vibrare il timpano e non attivano la catena dei tre ossicini. Un altro aspetto da tenere in considerazione è che la mancata rilevazione dei suoni può essere collegata alla presenza di patologie che possono avere cause e sintomi differenti, ma che hanno tutte come conseguenza la sordità, parziale oppure totale. Infatti l'orecchio può essere colpito da numerose condizioni morbose, tra le quali si ricordano la neuronite vestibolare, l'otosclerosi, la sindrome di Ménière, l'otite media, la labirintite, il neurinoma acustico, la perforazione del timpano e il colesteatoma. I sintomi sono diversi a seconda della malattia in questione, tuttavia la sordità e l'ipoacusia sono tra i più comuni. Che cos'è la sordità La sordità è una parziale oppure completa mancanza della capacità di udito; quest'ultima forma risulta essere rara e può verificarsi a causa di traumi e infezioni gravi. Tuttavia nella maggior parte dei casi la sordità completa è congenita, cioè si verifica al momento della nascita. Invece la sordità parziale presenta diversi livelli e può andare da una forma grave a quelle di lieve entità. Di conseguenza la perdita di capacità uditive risulta essere più o meno invalidante a seconda delle caratteristiche del problema. Nella maggior parte dei casi la sordità parziale è una situazione risultate dal manifestarsi di una malattia, della degenerazione dell'apparato uditivo a causa del processo di invecchiamento (con l'avanzare dell'età si registra sempre una diminuzione dell'udito) oppure da una lesione dell’orecchio. Al tempo stesso è necessario effettuare una distinzione tra: - sordità provocata da difetti della trasmissione del suono dall’orecchio esterno all'orecchio interno. Molto spesso questo problema risulta essere causato da lesioni alla catena dei tre ossicini oppure da un trauma o dalla perforazione del timpano; - sordità di percezione, dove il processo di convogliamento dei suoni dal padiglione auricolare al labirinto dell'orecchio interno avviene senza alcuna interferenza. Invece la riduzione parziale oppure totale delle capacità uditive si verifica perché le vibrazioni sonore non vengono trasformati in impulsi sonori o non sono trasmessi al cervello. Di conseguenza il problema risulta essere costituito da una lesione del nervo acustico che collega la coclea all'encefalo oppure delle strutture dell’orecchio interno. In questo caso si parla rispettivamente di ipoacusia neurosensoriale retrococleare e di ipoacusia neurosensoriale cocleare. L'entità del deficit uditivo varia in base alla localizzazione della lesione (può essere bilaterale oppure monolaterale, cioè interessare entrambe le orecchie o soltanto una) e dall'entità del danno. Se la lesione al nervo acustico non risulta essere eccessivamente grave, diventa possibile intervenire tramite la messa in opera di appositi impianti cocleare. In questo modo si riesce a recuperare parte delle capacità uditive perse dopo un periodo di riabilitazione di durata variabile. Un'altra distinzione da effettuare riguarda sordità e iperacusia: entrambi risultano essere problemi dell'udito, tuttavia bisogna tenere a mente che si tratta di due patologie differenti: - la sordità consiste nel fatto che l'indivisio riesce a percepire (e quindi a sentire) soltanto vibrazioni sonore con un volume superiore ai 90 decibel. I suoni che non superano questa soglia possono essere percepiti soltanto parzialmente oppure non essere avvertiti dalle strutture dell'orecchio. Inoltre può essere definita prelinguale oppure postlinguale. Nel primo caso si ha a che fare con una patologia congenita, che si verifica nel soggetto durante la prima infanzia (fino ai 3 anni) o che risulta essere presente fin dalla nascita. Proprio per questo motivo le persone affette da sordità prelinguale possono avere difficoltà ad apprendere a parlare. Invece la tipologia postlinguale si manifesta soltanto dopo che il paziente ha compiuto i 3 anni di vita; - iperacusia. Questo termine deriva dal greco e significa letteralmente sentire troppo. In questo caso i sintomi sono di carattere contrario a quelli che caratterizzano la sordità. Infatti il soggetto percepisce come di volume normale i suoni impercettibili, mentre quelli con un livello di decibel nella norma sono riconosciuti come dolorosi e fastidiosi. Di conseguenza una persona che è affetta da iperacusia risulta essere ipersensibile ai suoni perché presentano un limite molto basso per la tolleranza dei suoni. Infatti bisogna tenere a mente che la soglia oltre la quale i suoni sono percepiti come eccessivamente forti oppure insopportabili risulta essere un carattere di tipo soggettivo. Proprio per questo motivo i valori di riferimento possono variare da individuo a individuo, persino con differenze notevoli. Al tempo stesso varia la reazione delle persone a seconda della tipologia e del volume del suono. Alcuni soggetti risultano essere ipersensibili a qualunque genere di vibrazione sonora, mentre altri si caratterizzano per essere sensibili e infastidite da determinati volumi oppure da alcuni suoni particolari. Si ricorda che questa patologia viene spesso considerata una degenerazione del campo uditivo normale e che nella maggior parte dei casi viene accompagnata da sintomi, come alti livelli di stress e un'eccessiva stanchezza. Questo fatto innesca un circolo vizioso che alimenta il problema perché ansia e stress aumentano la sensibilità dell'individuo verso qualunque tipo di rumori e lo rendono maggiormente irritabile. Inoltre si deve tenere a mente che l'iperacusia è semplicemente un sintomo legato ad attacchi di alcune determinate patologie che alterano il sistema di elaborazione dei suoni. Tra queste si ricordano l'otite cronica, la sindrome di Lyme e la sindrome di Ménière. Proprio per questo motivo, a differenza di quanto accade con la sordità, è sufficiente eliminare la causa scatenante del sintomo per attenuare e nel corso del tempo far scomparire questa forma di ipersensibilità acustica. In questi casi, quando le strutture dell'orecchio interno trasformano le vibrazioni sonore in impulsi uditivi, questi vengono rafforzati e di conseguenza vengono percepiti dal cervello come eccessivamente forti e sgradevoli. Questo problema può persino essere causato dall'asunzione di determinati farmaci i da un trauma acustico e si manifesta in maniera graduale oppure comparire improvvisamente. Quali sono le cause della sordità di trasmissione e della sordità di percezione La sordità può comparire in ogni momento e a qualsiasi età. Le cause possono essere molteplici e variare a seconda del momento do insorgenza del problema. Ad esempio può colpire l'indivisio prima della nascita perché di origine ereditaria oppure a causa di malattie virali che colpiscono la madre o l'assunzione di tossine. La sordità prelinguale è spesso legata a malattie come la meningite. Invece le cause della sordità nell'infanzia, nell'adolescenza e nell'età adulta sono l'attacco di forme virali, intossicazioni molto gravi, traumi cranici e la presbiacusia. In secondo luogo è bene tenere a mente la differenza tra sordità di trasmissione e di sordità da percezione perché sono provocate da malattie e patologie diverse: - la sordità di trasmissione ha come causa più frequente negli adulti la secrezione di un'eccessiva quantità di cerume che va a costituire un vero e proprio tappo che ostruisce il condotto uditivo esterno. In casi più rari questa forma è provocata dall’otosclerosi, cioè dall'irrigidimento della catena dei tre ossicini e delle strutture interne dell'orecchio. In questo modo si ostacola la corretta trasmissione delle onde sonore dal padiglione auricolare ai labirinti di membrane che le trasformano in impulsi uditivi; - nei bambini la sordità di trasmissione viene causata in maniera particolare dall’otite media (un'infezione che colpisce l'orecchio medio) e che è accompagnata da versamenti, cioè dalla raccolta di liquido siero-purulento dalla consistenza appiccicosa intorno al timpano e alla tuba di Eustachio; - cause più rare di sordità da trasmissione sono infezioni diverse dall'otite, traumi che provocano la perforazione del timpano, barotrauma (il verificarsi di forti cambiamenti della pressione) ed effetti collaterali di un errato intervento chirurgico sull’orecchio. Inoltre bisogna tenere a mente che tutte le capacità uditive peggiorano con il progredire dell'età; - la causa più frequente di sordità di percezione è costituita dall’esposizione prolungata a forti rumori, con una degenerazione che può verificarsi subito dopo il fatto oppure dopo un periodo di tempo più o meno lungo a seconda delle caratteristiche fisiche del soggetto. Altre cause sono alcune infezioni virali, la malattia di Meniere e l'assunzione di determinati farmaci, ad esempio la streptomicina. Si tratta di patologie oppure eventi che comportano danni al labirinto dell'orecchio interno e alla coclea. Di conseguenza si altera la normale trasmissione degli impulsi uditivi. Inoltre è possibile che un neurinoma provochi una lesione al nervo acustico, che peggiora man mano che questo tumore benigno si ingrossa. La sordità congenita: cause ed effetti collaterali La sordità congenita è una patologia rara in entrambe le sue forma, sia di percezione che di trasmissione. In genere i casi che interessano i bambini piccoli riguardano la sordità di percezione, che tuttavia molto spesso risulta essere curabile. Provocano invece una sordità alla nascita difetti congeniti dell’orecchio interno causati un’anomalia ereditaria cromosomica, una lesione del feto nel corso della gestazione (ad esempio provocata dal fatto che la madre contrae la rosolia in gravidanza) oppure da un trauma subito dal neonato nel corso del parto. Inoltre un ittero grave poco dopo la nascita può provocare anch'esso una lesione dell’orecchio interno e quindi una sordità prelinguale. In questi casi i bambini hanno difficoltà a imparare a parlare perché queste conoscenze non vengono acquisite in maniera naturale, bensì attraverso un insegnamento attivo. In genere si tende a eseguire uno screening uditivo neonatale per poter diagnosticare tempestivamente questa condizione e poter intraprendere il più presto possibile interventi riabilitativi. Inoltre esistono metodologie di cura della sordità congenita che consentono buone percentuali di successo, basate su impianto cocleari, protesi e apprendimento linguistico. Le modalità più diffuse consistono in: Le due metodologie di cura della sordità natale sono: - metodo bilingue, che si caratterizza per l'insegnamento sia della lingua dei segni sia della lingua locale. Conoscere la prima facilita l'apprendimento della seconda; - oralismo puro basato su terapie di logopedia per l'apprendimento della lingua a seguito della fornitura di impianti cocleari oppure di protesi. In ogni caso bisogna tenere a mente che se si diventa sordi dopo aver assimilato completamente le capacità verbali, la persona non subisce perdite dal punto di vista del patrimonio linguistico. Tuttavia la comunicazione verbale può essere compromessa se non si mettono in atto adeguati interventi per garantire il mantenimento dei rapporti sociali. Se invece si verifica una sordità prelinguale alla nascita, il bambino necessita di un'adeguata terapia riabilitativa e dell'uso di protesi per poter sviluppare le capacità di linguaggio. L'impianto di protesi adeguate in maniera tempestiva risulta essere fondamentale anche quando il bambino diventa sordo quando ha 3-4 anni di età. In caso contrario si assiste a una perdita quasi completa del patrimonio linguistico e delle capacità di linguaggio. Gradi di sordità La sordità può avere diversi gradi e i livelli riscontrabili vengono classificati in base ai principi adottati dal Bureau International d’Audiophonologie. Si fa riferimento alla gravità della perdita uditiva espressa in decibel per identificare la sordità come: - profonda, a sua volta classificata in tre modalità. In ogni caso la perdita uditiva è pari oppure superiore a 90 decibel. Essere affetti dal terzo livello comporta la percezione di soltanto i suoni più gravi e intensi e che hanno componente vibratoria di notevole entità. Do conseguenza non si possono udire le parole. Per l'apprendimento del linguaggio verbale è necessario adottare un ausilio protesico e imparare la lettura delle parole sulle labbra; - grave, caratterizzata da una perdita di capacità uditive pari a 70-90 decibel. Questo deficit consente alle persone di udire soltanto alcuni suoni delle parole e solo se pronunciate a un volume elevato; - media, con una perdita uditiva variabile tra i 40 e i 70 decibel. In questo caso l'individuo non riesce a percepire in maniera perfetta e nitida la voce umana a livello di normale conversazione. Se si aumenta l'intensità del volume, si hanno difficoltà a distinguere le parole, tuttavia si percepiscono i suoni. Se questo problema si manifesta nei primi anni di vita oppure alla nascita, il bambino acquisisce il linguaggio in ritardo nel tempo e in maniera limitata nel caso in cui non si adotti una protesi acustica; - lieve, con una soglia di deficit uditivo pari a 20-40 decibel. L'individuo non riesce a percepire soltanto la voce bisbigliata. Sintomi e diagnosi Un bambino che è affetto da sordità nei primi mesi di vita non risponde alla voce umana e non produce i suoni infantili che precedono la parola, nonostante il fatto che spesso il pianto sia normale. In genere la maggior parte dei casi di sordità sono diagnosticati da un medico nel corso di una delle visite pediatriche regolari oppure degli esami ordinari messi in atto per individuare eventuali riduzioni dell’udito. Nel caso degli adulti, invece, i sintomi della sordità consistono nel percepire i suoni in maniera più smorzata rispetto a quanto accadeva in passato. Inoltre le percezioni sonore sono meno distinte e distorti, sia nel caso dei toni elevati che di quelli bassi. Inoltre il linguaggio tende a essere difficilmente comprensibile rispetto al rumore di fondo e non vengono uditi i suoni "s", "f" e "z". Inoltre è facilmente riscontrabile la perdita delle capacità uditive in un solo orecchio quando lo si usa esclusivamente, ad esempio per rispondere al telefono. La diagnosi avviene rivolgendosi a un otorino che attraverso un esame dell’orecchio con un otoscopio può accertare se la perdita dell'udito sia legato a un'infiammazione del timpano, a un'ostruzione del canale uditivo esterno a causa di un'eccessiva quantità di cerume oppure da un versamento di liquido infiammatorio. Inoltre si possono eseguire prove dell'udito per verificare se si tratta di una sordità di trasmissione oppure di percezione. La terapia si basa sulla somministrazione di un'assistenza speciale, soprattutto quando si parla di bambini sordi dalla nascita. Inoltre si possono eseguire trattamenti per andare a risolvere la causa scatenante della sordità: - un timpano perforato guarisce spontaneamente in 2-3 mesi. Se il processo di guarigione non avviene in maniera naturale, spesso si esegue un intervento chirurgico di timpanoplastica per riparare la membrana; - nel caso di sordità di percezione che colpisce bambini a causa di un’otite media con versamento si esegue chirurgicamente un foro nel timpano per drenare il liquido; - un'eccessiva quantità di cerume che provoca sordità di trasmissione viene eliminata con una siringa e lavaggio con acqua tiepida; - se il paziente è affetto da otosclerosi, si può adottare una protesi acustica che funziona esattamente come un dispositivo di conduzione ossea. Si tratta di uno strumento il cui compito è trasmettere, grazie a un cuscinetto vibrante, i suoni all’orecchio interno, aumentando il volume del suono; - auricolari e amplificatori per l'audio del televisore e per il ricevitore telefonico come ausili domestici per rendere più facile la vita quotidiana alle persone affette da sordità parziale; - l'impianto di una protesi cocleare interna a più canali, basata sull'impiego di elettrodi per la ricezione delle vibrazioni sonore da posizionare nell’orecchio interno.